Блефароспазм — это очаговое расстройство неврологического характера, сопровождающееся усиленным морганием и спастическим смыканием век. Состояние провоцируется сокращением круговых мускул глазного яблока, совершаемым независимо от воли человека. Нередко в патологический процесс вовлекаются мимические мышцы: гордецов (отвечает за движение бровей) и размышления (верхний участок глазничной части круговой мышцы глаза).
Содержание
Что такое блефароспазм, причины возникновения
Лечение и профилактические меры
Эпидемиология и этиология
Блефароспазм ― это гиперкинез, затрагивающий одну анатомическую область тела (фокальная дистония). Наряду со спастической кривошеей (напряжение мышц шеи, приводящее к насильственному повороту головы), блефароспазм относится к наиболее часто встречающимся формам дистоний. Из 100 тысяч населения такую болезнь в среднем выявляют у 5 человек.
Это расстройство обычно диагностируют у людей, профессиональная деятельность которых подразумевает особое нагружение органа зрения: медики, ювелиры, музыканты, копирайтеры и другие. Повышенное количество ультрафиолета ― это еще один фактор, провоцирующий развитие болезни, поэтому патологию чаще обнаруживают у лиц, проживающих на юге. Представители мужского пола в три раза реже сталкиваются с этой болезнью.
У блефароспазма причины появления разнятся в зависимости от формы патологии: врожденная, приобретенная, идиопатическая.
Врожденная форма провоцируется нарушениями на генетическом уровне. Они передаются при следующих типах наследования:
-
аутосомно-доминантный ― выявляется в каждом поколении у представителей обоих полов;
-
аутосомно-рецессивный ― обнаруживается через поколение как у девочек, так и у мальчиков;
-
X-сцепленный рецессивный ― передается через поколение всем представителем мужского пола, а женский пол оказывается носителем;
-
митохондриальный ― передается по линии матери, выявляется у обоих полов.
Появлению приобретенного блефароспазма обычно предшествуют другие заболевания и патологические состояния. К ним относят:
-
травмы или нарушения в работе головного мозга ребенка, возникшие внутриутробно, в процессе родоразрешения или в первые дни постнатального периода;
-
инфекционные заболевания ЦНС;
-
продолжительное употребление ряда препаратов: антигистаминных, антидепрессантов, средств, предупреждающих судорожные припадки, противорвотных, антипсихотиков;
-
отравление организма токсическими веществами;
-
дегенерация ЦНС и сосудистые патологии;
-
неопластические поражения головного мозга;
-
механическое повреждение черепной коробки и внутренних образований;
-
функциональные расстройства психики.
Идиопатическая форма не имеет установленных причин.
Характерные симптомы
Патологию чаще выявляют у людей старше 50 лет. При блефароспазме симптомы включают следующее:
-
Постоянное желание зажмурить глаза. Это связано с тем, что нарушается тонус мускул органа зрения. Спазмы случаются довольно часто, при которых больному проблематично держать глаза открытыми.
-
Тонико-клонические приступы. Круговые мышцы глазных яблок спонтанно сокращаются и расслабляются. Стресс, переутомление, чтение, продолжительное пребывание у экрана телевизора, яркое освещение, блики, ветер усиливают спазмы. Симптомы пропадают, когда человек спит. Их выраженность снижается после пробуждения, при употреблении спиртных напитков или во время гипноза.
-
Затрудненный процесс размыкания глазной щели. Больные легко жмурятся, но испытывают сложности при поднимании верхних век. Глазодвигательную апраксию выявляют в четверти клинических случаев этой патологии.
-
Парадоксальные улучшения. Блефароспазм проходит или уменьшается, если опустить взгляд вниз или максимально повернуть глаз наружу. Также пациенты отмечают необъяснимые улучшения состояния на консультации у врача, во время приема пищи, при разговоре или зевоте.
-
Спонтанные ремиссии. Болезнь может беспокоить годами, а затем спонтанно исчезнуть на несколько месяцев или даже лет.
В отдельных случаях блефароспазм переходит в другую форму дистонии или сочетается с ними. Яркий пример ― синдром Мейжа. При нем спастическое смыкание век дополняется оромандибулярной дистонией. Причем сперва развивается блефароспазм, а позднее к нему присоединяются гиперкинезы в нижней челюсти или жевательных мускулах.
Для блефароспазма также характерны действия, корригирующие дистонические движения:
-
Прерывание цикличной подачи волны возбуждения: прищуривание, смыкание век на одном глазу, надевание и снятие очков, ношение солнцезащитной оптики.
-
Ряд движений сверху на лице: периодическое касание области над глазами, лба, верхней части носа, области между ухом и лбом, век.
-
Отвлекающие действия снизу на лице: касания округлой передней части нижней челюсти, открывание рта, поедание семечек, рассасывании конфет, использование жевательной резинки, различные маневры во рту сигаретой.
Также при блефароспазме выделяют недвигательные сопутствующие симптомы: болезненные ощущения, повышенную тревожность, депрессивное состояние, социальные фобии. Наряду с двигательными проявлениями патологии они существенно ухудшают качество жизни больных.
Варианты течения болезни
Согласно МКБ-10, блефароспазму присвоен код G24.5. Эта патология относится к двигательным нарушениям, которые провоцируются дисбалансом нейромедиаторов, оказывающих возбуждающее действие на нейрон.
У блефароспазма выделяют 5 вариантов течения:
-
эпизодическое продолжительное зажмуривание ― у 46% больных;
-
апраксия поднимания века ― в 20% случаев;
-
частые непродолжительные зажмуривания ― у 17% пациентов;
-
непроизвольное частое открывание и закрывание глазных век ― в 10% случаев;
-
эпизодические, частые сокращение круговых мускул глазных яблок в сочетании с отдельными подергиваниями век ― около 7% случаев.
При первом проявлении блефароспазм помимо учащенного моргания в 75 % случаев дополняется сенсорными симптомами: непроизвольное выделение слез, покраснение слизистой, раздражение, зуд, жжение, болезненные ощущения, кератоконъюнктивит. Если двигательные нарушения начинают доминировать, то это указывает на выраженную подачу сенсорных импульсов от кожных покровов, мускул, сухожилий, глазных яблок или сосудов.
За пару месяцев или даже лет до первого проявления блефароспазма у пациентов появляются настораживающие признаки: продолжительное чрезмерное напряжение мускул вокруг глаза, болезненные ощущения, локальные травматические повреждения. Со временем моргания становятся более частыми, вплоть до полного зажмуривания век.
Возможные осложнения
Появление блефароспазма сильно дезадаптирует трудоспособных людей. У них развиваются сопутствующие расстройства: депрессивные состояния, повышенная тревожность, социальные фобии. Повышается риск развития функциональной «слепоты», приводящей к инвалидизации. При рефлекторном смыкании век пациенты нередко сталкиваются с другими людьми, падают, попадают в аварии, что чревато получением тяжелых травм.
Методы диагностики
При постановке диагноза выслушивают жалобы больного и объективно оценивают имеющиеся проявления болезни. Стандартная диагностики блефароспазма включает такие этапы:
-
Составление клинической картины. Диагностический протокол основывается на классификации мышечных дистоний, представленной в исследованиях по неврологии С.С. Корсакова в 2013 году. Он включает уточнение, в каком возрасте дебютировала болезнь и при каких обстоятельствах, какие затронуты области, имеются ли другие проявления дистоний.
-
Фиксация клинических проявлений. Для этого используют фотоснимки и видеоряд. Такой подход помогает подобрать грамотную терапию, а в дальнейшем контролировать эффективность лечения.
-
Генетическое тестирование. К нему прибегают только в том случае, если имеется подозрение, что блефароспазм имеет наследственную этиологию.
Оценить клиническую картину при блефароспазме можно с помощью: шкалы мышечной дистрофии по Скотту, рейтинговой шкалы Jankovic Rating Scale и функциональной шкалы (BSDI). С их помощью удается объективно определить состояние пациента и проанализировать эффективность терапии в динамике.
При блефароспазме используют следующую балльную оценку функциональности зрительной системы:
-
функция органа зрения без изменений ― 6 баллов;
-
ощущение определенного дискомфорта ― 5 баллов;
-
сниженная функция органа зрения, но сохранение независимости ― 4 балла;
-
недостаточное зрение, но сохранение возможности обслуживать себя самостоятельно ― 3 балла;
-
невозможность находиться вне дома без помощи посторонних ― 2 балла;
-
полное отсутствие зрения ― 1 балл.
Для подтверждения функциональных нарушений применяется электромиография. С ее помощью выявляют основные компоненты паттерна рефлекторных ответов круговых мышц глаз и продолжительные спонтанные сокращения мускул, приводящие к вынужденному смыканию век. Чаще такой диагностический метод используется при научных исследованиях, а в реальной медицинской практике к нему не прибегают.
Компьютерная томография, классическая и функциональная магнитно-резонансная томография не используются для рутинной диагностики больных при классических проявлениях блефароспазма, поскольку они не могут подтвердить наличие патологии. Но в рамках скрининга приобретенного вида заболевания возможно назначение МРТ головного мозга. КТ используется как вспомогательный метод, помогающий диагностировать накопление минералов в организме.
Для подтверждения диагноза необходимо дифференцировать блефароспазм от других состояний со схожими проявлениями: заболевания с чрезмерной утомляемостью мускулатуры, лицевой гемиспазм, фотобоязнь, нервные тики, паралич Белла, психогенные расстройства. Особое внимание при диагностике уделяют именно миастении. Если принять ее за блефароспазм, то лечением ботулотоксином в таком случае можно только навредить. От лицевого гемиспазма, при котором брови приподняты, рассматриваемое заболевание отличается втянутостью бровей в орбиту.
Терапевтические подходы
При блефароспазме лечение преследует следующие задачи: добиться устойчивой ремиссии заболевания с сохранением работоспособности и полезности пациента для общества. Наилучших результатов в терапии этого заболевания удается достичь с помощью местных инъекций ботулотоксина типа А (БТА).
Ботулинотерапия была одобрена американским управлением FDA в 1989 году. Диагностированный блефароспазм стал одним из первых состояний, при которых стали использовать инъекции ботулотоксина. Британская EFNS рассматривает препараты этой группы как приоритетные при лечении такой патологии. Для подтверждения эффективности и безопасности ботулинотерапии проводились многочисленные исследования. В доказательной медицине ее успешно применяют более 35 лет.
Инъекции ботулотоксинов делают в мышцы-мишени, локализованные на веках и вокруг глазного яблока. Если четко придерживаться дозировки, то патологические сокращения мускул устраняются и при этом не нарушается их функциональность. БТА назначают больным в ближайшее время после подтверждения диагноза. Препараты необходимо вводить местно на регулярной основе. В зависимости от самочувствия пациента перерывы между введением очередной дозы разнятся по продолжительности. Ботулинотерапия в среднем проводится раз в 3-4 месяца.
Первые улучшения после введения препарата проявляются спустя минимум 72 часа. Эффект постепенно нарастает. У пациента проходит неконтролируемое зажмуривание, происходящее не по его воле. Это способствует повышению остроты зрения, поскольку возвращается возможность закрывать и открывать глаза произвольно. В среднем эффект сохраняется на протяжении 12-16 недель. Это позволяет пациентам вести полноценную жизнь.
Действующее вещество в препаратах БТА вырабатывается анаэробной грамположительной бактерией рода клостридий, являющейся возбудителем ботулизма. Его действие направлено на нейроны. Оно мешает высвобождению медиатора (ацетилхолина), вырабатываемого в нейромышечных синапсах и отвечающего за движения. В результате снижается мышечная сила пропорционально введенной дозе ботулина.
В России для ботулинотерапии используют следующие миорелаксанты, содержащие ботулинический токсин типа А:
-
Лантокс;
-
Ксеомин;
-
Релатокс;
-
Ботокс;
-
Ботулакс.
В основном они выпускаются во флаконах по 100 ЕД, но также бывают варианты по 50 или 200 ЕД. Также популярностью пользуется препарат Диспорт, выпускаемый по 300 или 500 ЕД.
При расчете дозировок обязательно учитывают инструкцию к конкретному препарату. Если брать Диспорт и любое другое средство со 100 ЕД, то по неврологическим показаниям коэффициент пересчета составляет 3:1 или менее, а по эстетическим ― 2,5:1. Но окончательно дозировку в каждом клиническом случае подбирает лечащий врач.
Применение БТА может вызывать следующие нежелательные реакции организма:
-
наиболее часто ― опущение верхнего века;
-
часто ― слабость лицевых мускул, двоение изображения в глазах, отечность век, синдром «сухого глаза», слезящиеся глаза;
-
нечасто ― парез мимических мышц;
-
редко ― паралич мышц глаза, заворот ресничного края нижнего века к глазному яблоку.
Чтобы минимизировать риск развития побочных, терапию начинают с введения минимальной дозировки, но позволяющей добиться желаемого результата. В это время с большой осторожностью применяют антибактериальные средства из группы аминогликозидов, поскольку они влияют на передачу нервных импульсов.
Для улучшения состояния при проявлениях блефароспазма рекомендуется носить солнцезащитные очки с розовыми стеклами и с фильтром FL-41. Они позволяют устранять фототриггер зажмуривания.
Если нет возможности выполнить БТА, то прибегают к довольно устаревшему методу лекарственной терапии. Лечебные схемы могут включать такие группы препаратов: прямые стимуляторы дофаминовых рецепторов, холиномиметики и холиноблокаторы, средства, изменяющие уровень серотонина, метаболиты катехоламинов, нейролептики и другие. В борьбе с блефароспазмом их эффективность достигает лишь 20%. Часто они дают только временное облегчение и требуют постоянного увеличения дозы и продолжительности курса лечения. А еще не исключено привыкание к ним.
Блефаропластика ― это вспомогательный терапевтический метод при такой патологии. В ходе хирургического вмешательства удаляют избыточные кожные покровы и мягкие ткани верхних подвижных складок вокруг глаза. В результате повышается переносимость и эффективность введения ботулотоксина.
Также практикуют вживление в организм аппарата, посылающего электрические импульсы в нужный участок головного мозга. Но в большинстве случаев такой метод мало эффективен при блефароспазме. К тому же такое вмешательство чревато развитием нежелательных реакций организма: нарушения темпа и ритма речи, расстройства чувствительности кожных покровов, снижение двигательной активности, нарушения пространственной ориентации, присоединение вторичной инфекции и другое.
Перед принятием решения о глубокой стимуляции мозга обязательно требуется консультация невролога. Обычно о таком методе задумываются, если 3-6 процедур БТА в оптимальной дозе не дали желаемого результата. Или к ней прибегают, когда у организма развивается резистентность к ботулотоксину, что случается крайне редко.
Социализация и адаптация пациента ― это крайне важные меры, которые следует включать в комплексное решение проблемы. Больным с блефароспазмом полезно посещать психотерапевтические группы и сеансы когнитивно-поведенческой терапии.
Прогноз и профилактические меры
При систематическом лечении блефароспазма нередко случается внезапное исчезновение симптомов или их смягчение, продолжающееся многие годы. Но для этой патологии также характерно то, что рецидив может случиться с высокой вероятностью в любой момент.
Хорошей профилактикой блефароспазма служит оптимизация условий на своем рабочем месте. Особенно это важно для лиц, которые в процессе трудовой деятельности сильно нагружают глаза. Полезно сочетать режим труда и своевременного отдыха. Хорошо уделять внимание умеренным занятиям спортом. Также важно свести к минимуму факторы, провоцирующие стрессовые ситуации. Постараться избегать травматических повреждений и болезненных процедур в области головы или шеи.
